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Allez voir et écoutez...

Publié le 20/11/2009 à 19:01 par angelot
Allez voir et écoutez...
Jean-Marie a la passion de faire de la musique.
Tout petit déjà, il en faisait avec ses frères et son père.
Il a ce don en lui.
Il joue du synthé mais peux aussi jouer de l'accordéon et d'autres instruments.
Il a réunit pour vous, sur son vefblog, ses 336 mp3 réunit en 21 albums.
Jean-Marie y joue la partie chant et arrange lui même l'accompagnement.


http://ouiloll.vefblog.net/


Jean-Marie a aussi un site ou vous pouvez trouver des offres d'emploi, des jeux en ligne, des petites annonces, votre horoscope journalier, des blagues, des fonds d'écran, des trucs et astuces pour votre pc et même envoyer des cartes virtuelles aux personnes que vous aimés. Bref ce site est une mine d'infirmation bien construit et structuré.

http://chezjm.ift.cx/

Sa chaîne Youtube c'est 8 vidéos filmés par lui, et de lui, en train de jouer ses musiques

OZV4rScYSRs

Vidéo Youtube



http://www.youtube.com/user/ouiloll



http://chezjmmusiques.centerblog.net/

Sa musique elle fait rêver,
Elle permet de s'évader.
Comme un soleil sous la pluie,
Elle chasse tout les nuages gris.
Du talent, beaucoup il en a,
Même si lui ne le sais pas.
Un gars simple au grand coeur,
Quelqu'un qui mérite le bonheur.
Sa musique c'est sa passion,
Il exprime ainsi ses émotions.
Cette simplicité qu'il a en lui,
C'est ça moi qui m'a conquise.
Son associé :


Petite fille habillée de noir

Publié le 20/11/2009 à 16:14 par angelot
Petite fille habillée de noir
Petite fille habillée de noir
Erre dans les rues
Un pied devant l'autre
Toujours tout droit
Si elle s'arrête elle s'écroulera
elle le sait
Alors elle continue d'avancer...
Sur son passage les gens se retournent et chuchotent
Mais elle s'en fout
ils ne la connaissent pas
Ils ne connaissent pas son passé ni son présent
Et pourtant ils jugent
Elle n'est pas dans les normes
Du moins pas dans Leurs normes
Et alors ?
Ca lui est égal
Enfermée dans sa bulle
Elle continue de tracer son chemin
Peut-être qu'un jour elle s'arrêtera
Peut-être qu'un jour ils la verront
Et que tout simplement ils lui souriront
Peut-être qu'un jour il arrêteront de la juger
Alors ce jour-là elle s'arrêtera
Et elle entrera dans leur monde
Mais en attendant
Petite fille habillée de noir continue de errer
Elle ne sais pas où elle va
Mais l'avenir ne peut-être plus terrible que le présent.

"la mie de pain"

Publié le 20/11/2009 à 06:36 par angelot
"la mie de pain"
Normalement je devrais commencer mon bénévolat d'ici deux à trois semaine.
Amitié et bisous de nat.


http://www.miedepain.asso.fr/miedepain

Les missions de la Mie de Pain
Notre première mission, c’est l’assistance aux personnes en danger : accueillir dans l’urgence, nourrir et héberger, sans exclusive, sans condition et anonymement toutes personnes majeures, en situation de précarité, de marginalisation ou d’exclusion…
La deuxième leur apporter un accompagnement social et les aider dans un cheminement vers leur insertion sociale et professionnelle.
La troisième, c’est de mettre tout en œuvre pour contribuer à faire évoluer le regard des autres sur les exclus.
Nos valeurs
L’accueil
L’accueil se vit dans l’échange d’un regard, dans un sourire, dans une poignée de main. Il se concrétise par une porte ouverte derrière laquelle on trouve un peu de chaleur humaine, un désir de rencontrer l'autre dans le respect mutuel.
A la Mie de Pain, l’accueil est
•inconditionnel : aucune condition requise pour être accueilli dans nos structures d'urgence : le Refuge, l'accueil de jour "Arche d'Avenir" et le Relais social.
•anonyme : c'est la personne qui est accueillie, sans considération de son origine, de son histoire, de ses opinions, de ses croyances ni de son état civil…
•gratuit : Rien à débourser pour manger un repas équilibré et/ou trouver un lit au chaud, pour accéder aux soins infirmiers de première urgence, au Refuge, pour boire un café, s'asseoir, se reposer en toute sécurité, prendre une douche et laver ses vêtements, à l'Accueil de jour " Arche d'Avenir", pour accéder aux soins dentaires,
pour recevoir de nouveaux vêtements au Relais social.
L’accompagnement
Etre accompagné, c’est être en bonne compagnie pour cheminer dans la vie…..
Le terme « accompagner », trouve son origine étymologique dans la notion
de partager le pain avec l’autre. Mais cela va bien au-delà.
C’est :
•le temps consacré à la relation,
•l’écoute : une relation qui se fonde sur l’écoute réciproque, où chacun reçoit de l’autre et apporte à l’autre ; une relation vraie est équilibrée !
•le respect : un respect mutuel est indispensable pour développer une relation saine et une confiance mutuelle qui apportent soutien et garantissent l’autonomie de chacun.
A la Mie de Pain : accompagner, c’est rejoindre l’autre là où il en est. C’est lui apporter un soutien pour se reconstruire, pour renouer des relations sociales et professionnelles, avec la compétence de professionnels - travailleurs sociaux - et de bénévoles. C’est orienter sa vie et être capable de vivre ensemble.
Etre écouté avec respect, ne pas se sentir jugé par celui qui vous accueille, permet de retrouver plus vite les repères que la rue vous a volés.
Nos actions«
De l’urgence à l’insertion » exprime en résumé la volonté de la Mie de Pain : répondre aux besoins des personnes en danger du fait de la précarité, de la marginalisation ou de l’exclusion. Pour cela, la Mie de Pain développe cinq types d’actions.
De l'urgence...
1ère action : donner à manger aux personnes qui ne peuvent subvenir à leurs besoins.
L’association donne un repas chaud et équilibré à près de 550 personnes chaque soir au Refuge de la rue Charles Fourier dans le 13ème arrondissement de Paris.
2ème action : offrir un toit pour dormir au chaud, dans un lieu propre et protégé, à ceux qui sont sans abri.
Ceci est également une fonction du Refuge, où 440 personnes peuvent trouver un lit pour passer la nuit.
... à l'insertion
3ème action : faciliter la vie quotidienne de personnes sans domicile fixe.
Notre Relais Social, situé rue Charles Fourier, accueille, informe, oriente et accompagne les plus désocialisés, examine leur accès aux droits...
L'accueil de jour ll'Arche d'Avenirs, situé 107-109 rue Régnault, propose durant la journée un cadre convivial et sûr où les personnes sans abri peuvent prendre une douche, laver leur linge, bénéficier de soins et d'un soutien psychologique, recevoir une aide pour rechercher un emploi, être domicilié, laisser leurs bagages à la consigne, utiliser internet, prendre un café, se reposer...
La Villa de l'Aube, notre maison relais située 7-9 rue Martin Bernard, met à disposition de 45 personnes, des studios avec parties collectives ainsi qu'un accompagnement social, un suivi médical et l'encouragement d'un réseau de bénévoles.[u]
4ème action : aider à se reconstruire les personnes que la vie dans la rue a démolies ![/u]
Pour permettre aux personnes d’apprendre ou de réapprendre à vivre ensemble, l’association organise sur plusieurs sites des ateliers de cuisine, d'arts plastiques, d'informatique, de vidéo ou de jardinage, mais aussi des cours de français… ou encore du karaté !
5ème action : retrouver l’autonomie par le travail
Le Chantier d'Insertion permet à ses salariés d’apprendre ou de réapprendre à travailler. Le Refuge et l'Arche d'Avenirs proposent des emplois de réinsertion au vestiaire ou au ménage. Les employés, bien encadrés, retrouvent une utilité et des repères indispensables à toute personne qui travaille.
Le Foyer de Jeunes Travailleurs Paulin Enfert, prévient les risques d'exclusion des jeunes en situation sociale fragile en accueillant chaque année 200 d'entre eux dans un lieu réunissant l'hébergement et un accompagnement vers une formation, un emploi et un logement autonome.
Le fondateur de la Mie de Pain : Paulin Enfert
Paulin Enfert, illusionniste amateur, passionné de musique et de poésie à ses heures perdues, est employé d’assurance et refuse de détourner son regard de la pauvreté de son quartier d’Italie, un des plus misérables du Paris de la fin du 19e siècle.
Paulin Enfert est né en 1853 à Gien. En 1860, son père, corroyeur, monte s'installer à Paris sur les bords de la Bièvre. En 1870, Paulin Enfert s'engage pour la défense de Paris.
Après ses études, il entre aux Assurances Générales où il restera 40 ans. Il développe ses dons pour le théatre et la prestidigitation et participe à de nombreux spectacles organisés pour les jeunes des patronages alors en pleine expansion.
En 1887, il crée un patronage destiné aux gamins désœuvrés du sous-prolétariat du quartier de la Bièvre. Il les initie aux sports, aux arts, et leur enseigne le catéchisme. En somme, il ambitionne d’en faire des citoyens responsables !
Son charisme et son engagement lui permettent de trouver les fonds nécessaires pour installer et faire fonctionner de nombreuses activités : accueil des enfants, organisation d'enseignement professionnel, placement d'orphelins en apprentissage et de nombreuses activités sportives et culturelles.
Du pain des oiseaux à la première soupe
Rapidement conscients de la nécessaire solidarité avec plus pauvres qu’eux, les participants aux activités ne tardent pas à s’interroger : « On donne bien du pain aux oiseaux, pourquoi ne pas en demander pour nourrir les gens ? ». Organisant une collecte chez les maraichers et commerçants du quartier pour recueillir légumes et pain, les gamins du patronage distribuent la première soupe populaire de la Mie de Pain un soir de Noël 1891.
Le service des pauvres devient un support de formation des jeunes, les engagements étant adaptés à l'âge des participants.
Omniprésent, ayant l'oeil à tout, ne dormant que quelques heures par nuit, habitant au 54 rue Bobillot au dessus des locaux de son "patro," Paulin Enfert va inlassablement développer son oeuvre jusqu'à son décès en 1922.
Cela fait 120 ans qu’il y a urgence !
Depuis plus d’un siècle, la Mie de Pain n’a cessé de porter le message de solidarité de Paulin Enfert et de diversifier son projet d’assistance, pour s’adapter continuellement aux besoins des exclus. Elle organise son action autour d’une étroite collaboration entre salariés et bénévoles. Constituée en association loi de 1901, la Mie de Pain a été reconnue d’utilité publique en 1984.
Les distinctions de la Mie de Pain :
•médaille d’or Exposition Universelle de 1900
•prix de l’Académie Française
•médaille internationale Humanitaire 1991


J'effectuerais mon action bénévole, ici :



L'Arche d'Avenirs

Lieu d’accueil de jour, il offre divers services de première nécessité pour les personnes sans abri : douche, laverie, consigne, cafétéria, bibliothèque… Des activités d’animation et de re-mobilisation complètent l’accueil et l’approche des personnes sans réseau relationnel et affectif. Elles tendent à recréer un lien social et à amorcer un travail de réinsertion.

Accueil de Jour « L'Arche d'Avenirs »Lieu :
107-109, rue Regnault - 75013 Paris
Tél. : 01 44 06 96 88
François Buchsbaum

Inauguré en 2001, l'Arche d'Avenirs propose durant la journée un cadre convivial et sûr où les personnes sans abri peuvent se poser, prendre une douche, laver leur linge, bénéficier de soins et d'un soutien psychologique, recevoir une aide pour rechercher un hébergement, un emploi, être domicilié, laisser leurs bagages à la consigne, utiliser Internet, prendre un café, se reposer...
L'Arche d'Avenirs a reçu en 2006 le label « Espace Solidarité Insertion » qui atteste de la qualité de ses prestations.

Mission :
•Accueil inconditionnel, anonyme et gratuit de personnes vivant la grande précarité.
•Réponse aux besoins fondamentaux : douche, laverie, infirmerie, psychologue, paramédical, cafétéria, informatique, domiciliation, consigne...
•remobilisation avec des ateliers et des sorties

Capacité d'accueil :
•350 passages par jour, hommes et femmes sans domicile fixe âgés de 18 ans et plus
•15 salariés
•20 bénévoles

Horaires d'ouverture :
De 8h30 à 12h et de 13h45 à 17h du mardi au samedi
Son associé :

Cadeau de Chantal

Publié le 20/11/2009 à 06:30 par angelot

Merci à toi

Publié le 19/11/2009 à 09:47 par angelot

du net
"bonjour nathalie
j'ai lu avec grand intérêt ton article. Je suis de tout coeur avec vous et je peut comprendre un peu ce que vous vivez. J'ai moi aussi été confronté avec mes jumelles qui sont agées maintenant de 21 ans de problémes neurologiques.
Une des deux Audrey est né Hydrocéphale elle a subit une Ventriculocystérstomie à 3 mois et ensuite une pose de dérivation interne. Elle va super bien et fais même actuellement des études supérieur. sa jumelle par contre est epyleptique. les premiers symptômes sont apparues à 12 ans. Elle a un traitement lourd mais c'est une jeune fille plein de projet et qui comme Audrey a réussi à faire des études. Elle prépare actuellemnt des concours. Je sais que cela n'a rien de comparable avec Laura. mais je voulais simplement d'apporter un soutien et te dire qu'il faut espérer au progrés. mes filles sont aussi suivi à necker. et Puis je comprends encore mieux cela risque peut-être de te faire sourire mais je suis infirmière et j'ai travaillé pendant 10 ans dans des services de neurologie et neurochirugie(réa) donc je connais bien ces patho. je sais qu'il faut du courage. Actuellement cela fais 7 ans que je suis en maternité-obstétrique.
Voilà j'arrête là mon verbiage.
bonne journée
un gros poutou à Laura ainsi qu'à toi
babeth"

http://elisal.centerblog.net



Dès lundi, Laura et moi on réinvestit le millieu hospitalier.
Là ce n'est pas bien grave et c'est à Trousseau (tu ne peux pas savoir comment on se balade, pff).
On va mettre un appareil dentaire à Laura (machoire du bas) pendant 6 mois la nuit.
Si j'ai bien comprie c'est pour lui aggrandir (celle du haut à été déjà été faite).
En tous les cas c'est pour essayer de libérer de l'espace à l'intérieur afin que sa respiration soit mieux.
Laura fait des apnées du sommeil sévères et pour l'instant rien n'y a remédier (appareil pour aggrandir la machoire du haut, opération des amygdales, et distraction, pff).
A l'école on lui dit qu'elle est petite, bah oui avec les apnées elle n'a pas le sommeil réparateur et cela lui donne aussi un retard de croissance (taille et poids). Plus le temps passe et moins les enfants seront tendres même si Laura a le don de se faire aimer. Je vais surement passer par la case psychologue-Necker.
Je touche du bois car ses apnées étant sévères elle est toujours là.
Oui tu comprends mieux, je ne parle pas beaucoup de ça (trop dur) et la derrière opération (distracteurs) m'a laisser un sacré cauchemard.
LtGloAOuWI4

Vidéo Youtube



Si je mets ici cette vidéo, c'est à titre d'information pour les parents dont les enfants ont la même maladie que Laura.
C'est surtout grace à JM si j'arrive à la mettre, il m'a toujours dit que cela pourrait aider.
Quand ça m'ai tomber dessus, il n'y avait personne pour m'en parler, je ne connaissez personne avec cette maladie.
Je n'ai su le nom de la maladie de ma fille qu'en lisant son dossier (subtiliser pendant un transfert entre services).
Ca fait un choc et le mot est faible.
Je demande expréssément :
- pas de pitié (Laura et moi n'en avont pas besoin pour avancer)
- pas de commentaires désobligeants ou moqueurs, car là oui je pourrais me fâcher.
Voilà et merci à JM (que Laura adore) pour le mp3.





Je sais que sur le billet j'ai enlevé, de mes écris.
Je fais souvent comme ça, j'écris et j'efface.
Quand faut que ça sorte, ça sort.
Après retomber dessus et relire non je ne peux pas alors j'efface.
C'est avant tout un moyen de me libérer moi, voilà.
Le reste est là pour information, c'est bon.
Revoir tous les jours le plus mal ne m'aidera pas a avancer, j'éspère que vous comprenez.
Je tiens à préciser que la maladie de Laura est due (pour elle) a un gène qui aurait muter pendant ma grossesse.
Les généticiens le pense vu que j'ai fait moi même le test deux fois et que pour moi c'est négatif.




Merci vinou.

Mon action bénévole

Publié le 19/11/2009 à 09:35 par angelot
Mon action bénévole
Mon action bénévole, je la dédie à une femme (Laure) et a son fils.


Pour les bénévoles
Bienvenue
Qui d'entre vous ne s'est pas demandé un beau jour :
Pourquoi ou pour quoi en suis-je là ?
Ce questonnement existentiel arrive notamment au mi-temps de la vie. Vous vous levez. Vous passez votre journée. Vous vous couchez. Et vous sentez que ce qui se joue à l'extérieur n'est pas en harmonie avec ce qui cogne à l'intérieur de vous.
Dans ces moments là vous avez plusieurs solutions.
Des solutions plutôt radicales :
Vous changez de métier ou de conjoint. Vous déménagez. Vous donnez votre fortune aux restaurants du coeur et vous partez aider le Dalai lama au Tibet.
Des solutions plus temporaires :
Vous décidez d'apprendre la peinture. Vous relisez tout Victor Hugo. Vous refaites à neuf votre appartement. Vous sautez à l'élastique ou vous descendez les gorges de Madère en canyoning, histoire de frôler la mort pour mieux sentir la vie.
Vous pouvez aussi tenter tout près de chez vous une aventure humaine nouvelle :
le bénévolat d'accompagnement.
Un bénévolat officiel
Le bénévolat d’accompagnement est l’appellation officielle donnée à l’action des bénévoles qui vont rendre visite à des personnes gravement malades, le plus souvent à la fin de leur vie. Officielle car c’est l'un des seuls types de bénévolat qui est encadré par une loi : la loi du 9 juin 1999 visant à garantir Le droit pour tous à l’accès aux soins palliatifs.
Connaissez-vous les soins palliatifs ?
Les soins dits « curatifs » sont les soins qui visent à guérir.
En complément de ces soins curatifs, ont été mis en œuvre dans les années 1970, les soins dits palliatifs. Ils comprennent des soins actifs qui visent à soulager les douleurs physiques … mais aussi un accompagnement qui prend en compte la souffrance psychologique, sociale et spirituelle du patient. Ces soins s’appuient sur une approche globale de la personne malade et sont assurés par une équipe pluridisciplinaire composée d’intervenants médicaux,soignants et para-médicaux (comme les orthophonistes ou les psychologues par exemple).
Les bénévoles d’accompagnement collaborent avec cette équipe pluridisciplinaire. Tous ensemble travaillent en concertation régulière et s'adressent au malade en tant que personne, à sa famille et à ses proches, aussi bien à domicile qu’à l’hôpital.
De l'air
Alors qu’apporte le bénévole d’accompagnement aux côtés des autres intervenants du monde de la santé ?
Le bénévole apporte de l’air.
De l’air extérieur bien utile dans cette prison symbolique que représente la maladie, la dépendance et tout l’arsenal hospitalier ou médical qui s’agite autour de vous lorsque vous êtes gravement malade.
Le bénévole apporte sa simple présence.
Il fait un bout de chemin à vos côtés.
Il vous permet d’échanger.
Il vous donne des nouvelles du monde si vous le souhaitez.
Il peut entendre ce que vous avez sur le cœur, ce qui vous pèse, ce que vous n’arrivez pas à dire à vos proches, parce que trop proches.
Il peut vous faire rire ou sourire.
Il peut vous voir pleurer.
Si vous n’arrivez pas à parler, il peut simplement vous tenir la main et vous témoigner que vous ne restez pas seul dans ce moment difficile….
que vous faites encore partie de la société…..
de la communauté des vivants.
Oui, il est là pour vous dire que vous êtes encore vivant.
De la place dans votre vie
Pour faire ça le bénévole est sélectionné et formé car on ne peut pas envoyer n’importe qui auprès de personnes aussi fragiles et vulnérables.
Par exemple dans notre association vous postulez pour être bénévole.
Votre période de recrutement est d’environ 4 mois. Elle comprend plusieurs entretiens et une session dite de sensibilisation qui permet de présenter en détail ce qui vous attend…. à quoi vous vous engagez. Les entretiens ont pour but de vous accompagner dans votre réflexion, sur votre choix, sur vos motivations profondes.
Parmi celles-ci il y a souvent des motivations humanistes:
Envie d’être utile, de trouver du sens dans une période de sa vie.
Envie de donner, de partager une énergie débordante, un amour de la vie.
Envie d’être solidaire et moins individualiste.
Il y a aussi des motivations plus difficiles à exprimer, plus inconscientes, qui ont à voir avec la réparation : « envie d’être là auprès d’une personne mourante parce que je n’ai pas pu être là au moment du décès de l’un de mes proches… » « parce que je n’ai pas fait ce qu’il fallait »….
Alors nous vous aidons à faire le tri, à voir si votre désir s’exprime clairement et s’il y a la place pour un tel engagement dans votre vie à ce moment là.
Un chemin ensemble
Nous vérifions également si nous pourrons faire ce bout de chemin ensemble. Nous vous présentons les objectifs de notre association et nos modes d’action.
Ce cadre contient plusieurs exigences :
Votre engagement personnel, votre implication, votre disponibilité pour aller visiter pendant quelques heures chaque semaine des personnes malades à l'hôpital ou à domcicile.
Votre capacité à travailler en équipe avec les autres bénévoles, les responsables de l’association, mais aussi avec les soignants et les familles.
Travailler en équipe cela veut dire par exemple, transmettre des informations régulièrement après chaque visite, participer chaque mois à des groupes de paroles qui permettent d'améliorer la qualité de nos accompagnements, accepter de se former régulièrement sur des sujets tels que : l’écoute, la communication non verbale, la connaissance des soins palliatifs ou des effets de telle ou telle maladie, etc.
Vous voilà prêt
Ainsi si nous sentons ensemble que c'est le bon moment possible pour vous engager et si vous acceptez le cadre que nous vous proposons, vous voilà prêt.
Prêt à partir en visite. Prêt à vivre à côté de chez vous : une aventure humaine singulière et captivante.
Vous voilà derrière votre première porte à franchir.
Le coeur s'accélère. Les mains deviennent moites.
Derrière la porte, une personne.
Une personne qui ne vous attend pas et pourtant...
qui espère bien ne jamais avoir été oubliée.
Vous poussez cette porte.
Dans votre vie bousculée et malgré votre agenda calculé, débordant,
vous allez vous offrir le luxe d’un temps de rencontre en dehors du temps,
où vous découvrirez un ou une autre.
Et derrière cette porte,
nous n'en doutons pas,
vous découvrirez également..
une autre partie de vous-mêmes.
Contactez-nous :
accompagnement@
petitsfreres.asso.fr
01 48 06 45 00
Qui sommes nous ?
La FRATERNITE
ACCOMPAGNEMENT DES PERSONNES MALADES
est un un service de l'association Les petits frères des Pauvres, association loi 1901 reconnue d'utilité public.
Notre association laïque agit depuis plus de 60 ans en faveur des personnes de plus de cinquante ans en difficultés sociales et isolées.
Les aides peuvent être matérielles, financières ou morales. Elles sont toujours apportées par des bénévoles dans le cadre d'un accompagnement relationnel qui prend en compte l'ensemble des besoins des personnes accompagnées.
Vous désirez en savoir plus :
Consulter le site des petits frères




http://www.petitsfreres.asso.fr/accueil.php
Son associé :

La maladie de Laura, le syndrôme de Pfeiffer

Publié le 19/11/2009 à 09:08 par angelot


Quand j’ai découvert la maladie de ma fille,
C’est tout mon univers qui s’est trouvé en puéril.
Toute ma vie à volé en éclat,
Sans que je n’y puisse quoique ce soit.
Comment cela avait pu arriver,
A mon amour de petit bébé.
Et puis sans que cette découverte soit digérée,
Pour elle il fallait que je continue d’avancer.


L’hôpital est un lieu pour soigner,
Mais non un lieu d’humanité.
D’un côté personnel soignant et infirmiers,
De l’ autres des parents déboussolés.
Les meilleurs chirurgiens,
N’ont pas le temps d’être humains.
Pourtant devant la douleur d’un enfant,
Il faut savoir prendre son temps.
Les parents ne sont pas toujours aptes,
A comprendre cette douleur qui leur échappe.
Leur enfant souffre c’est un fait,
Mais plus d’informations on ne leur a pas donné.
Pendant le temps que dure l’hospitalisation,
C’est comme si leur enfant n’était plus en leur possession.
L’hôpital leur à enlever,
Ce que dans l’intimité ils avaient créés
Et quand enfin l’enfant est soigné,
Ils sont bien content de pouvoir s’en aller,
De retrouver la paix et la chaleur de leur foyer.



M A L A D I E : Pfeiffer, syndrome de

N° Orphanet
ORPHA710

Synonyme(s)
Acro-céphalo-syndactylie type 5 (ACPS 5)

Maladie(s) incluse(s)
Noack, syndrome de
Pfeiffer, syndrome de, type 1 (syndrome de Pfeiffer classique)
Pfeiffer, syndrome de, type 2
Pfeiffer, syndrome de, type 3

--------------------------------------------------------------------------------

CIM Q87.0
Le syndrome de Pfeiffer est un syndrome rare, à transmission autosomique dominante, associant une craniosténose, des pouces et des gros orteils élargis et déviés, et une syndactylie partielle des mains et des pieds. Une hydrocéphalie peut être parfois présente, ainsi qu'une proptose oculaire sévère, une ankylose des articulations des épaules, des anomalies viscérales et un retard du développement. Le syndrome de Pfeiffer atteint 1 individu sur 100 000. Selon la sévérité du phénotype, le syndrome de Pfeiffer se divise en trois sous-types. Le syndrome de Pfeiffer classique, ou de type 1, inclut les patients qui présentent des symptômes modérés, tels qu'une brachycéphalie, une hypoplasie centro-faciale et des anomalies des doigts des mains et des pieds ; les malades ont une intelligence normale et généralement un bon pronostic. Les malades du type 2 présentent un crâne en trèfle, une proptose extrême, des anomalies des doigts des pieds et des mains, une ankylose ou une synostose des épaules, un retard du développement et des complications neurologiques. Le type 3 ressemble au type 2, mais ne présente pas de crâne en trèfle. Il peut y avoir un chevauchement entre les trois types. Il peut être provoqué par des mutations des gènes FGFR-1 ou FGFR-2 (fibroblast growth factor receptor). Un diagnostic prénatal peut être fait lorsque l'échographie montre une craniosténose, un hypertélorisme avec proptose, un pouce élargi, ou bien à l'aide d'un test moléculaire lorsqu'un autre cas existe dans la famille et que la mutation génétique a été identifiée. Le test génétique est important pour confirmer le diagnostic. La prise en charge inclut la chirurgie de la craniosténose en plusieurs temps. Une chirurgie faciale reconstructrice est nécessaire pour réduire l'exophtalmie et l'hypoplasie centro-faciale. *Auteurs : Dr A. Vogels et J.-P. Fryns (juin 2006) Traduction Orphanet*.


Liste des signes cliniques
Cette liste correspond aux signes et symptomes observés dans cette maladie, quelle que soit leur fréquence d'apparition. Certains sont donc exceptionnels, d'autres habituels. La plupart des maladies ont une grande variabilité d'expression et le tableau clinique de chaque malade est unique. Beaucoup de maladies ont des formes cliniques de gravité variable. Pour des raisons techniques, il arrive que toutes ces formes soient regroupées sous un même nom générique dans ORPHANET®, conduisant ainsi à mélanger des signes qui ne sont observés que dans certaines formes seulement.

M A L A D I E : Pfeiffer, syndrome de




pommettes plates/malaire hypoplasie (Signe très fréquent)
pouce large (Signe très fréquent)
ptosis (Signe très fréquent)
transmission autosomique dominante (Signe très fréquent)
clinodactylie du 5eme doigt (Signe fréquent)
front haut (Signe fréquent)
hypertelorisme (Signe fréquent)
mains courtes/brachydactylie (Signe fréquent)
orteils clinodactylie (Signe fréquent)
pied court / brachydactylie orteils (Signe fréquent)
racine du nez large (Signe fréquent)
symphalangie des doigts (Signe fréquent)
syndactylie des doigts (Signe fréquent)
turricephalie/oxycephalie/acrocephalie (Signe fréquent)
bouche entreouverte en permanence (Signe occasionnel)
cou court (Signe occasionnel)
face asymetrie(pas de paralysie faciale) (Signe occasionnel)
face plate (Signe occasionnel)
fusion des os du carpe (Signe occasionnel)
hanche anomalie (Signe occasionnel)
lordose (Signe occasionnel)
palais ogival/etroit (Signe occasionnel)
petite taille / nanisme (Signe occasionnel)
philtrum court (Signe occasionnel)
prognathisme (Signe occasionnel)


Corrections des malformations et anomalies du crâne et de la face : craniosténose, craniosynostose, hypertélorisme, syndrome de Crouzon, syndrome d'Apert, tumeurs et traumatismes craniofaciaux

- Dr. Daniel Marchac, Chirurgien Plasticien
- Pr. Dominique Renier, Neurochirurgien Pédiatrique
- Dr. Eric Arnaud, Chirurgien Plasticien
et une équipe multidisciplinaire




Notre groupe pluridisciplinaire cranio-facial, associant chirurgiens plasticiens cranio-faciaux et neurochirurgiens pédiatriques, fonctionne depuis plus de 25 ans.

La chirurgie cranio-faciale traite surtout les malformations congénitales. Il s’agit des craniostenoses ou craniosynostoses où les sutures crânienne sont soudées prématurément, entraînant des déformations crâniennes (oxycéphalies, trigonocéphalies, brachycéphalies, plagiocéphalies), et des facio-craniosténoses avec retrusion faciale et exorbitisme (syndromes de Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre-Chotzen). Des ostéotomies permettent de mettre les éléments déformés en bonne position, mais la distraction faciale et la distraction monobloc sont souvent utilisés dans ces cas.

Depuis 1992, le positionnement des enfants sur le dos ayant été préconisé par les pédiatres entre 0 et 6 mois pour diminuer les risques de mort subite, l’incidence de déformations de l’arrière du crâne est en augmentation constante. Ces déformations mécaniques ne sont pas des craniosténoses et peuvent être prévenues par un nursing adapté de l’enfant (cf affections traitées).

Un autre groupe de malformations craniofaciales est représenté par les fentes faciales avec hypertélorisme, la maladie de Franceschetti/Treacher-Collins, et les encephalocèles.
Un rapprochement des orbites par mobilisation orbitaire, ou bipartition, est utilisée pour corriger l’hypertelorisme. Il s’y associe souvent des anomalies nasales et colobomes palpébraux.

Les anomalies progressives craniofaciales comme les neurofibromes orbitaires (Recklinghausen) et les dysplasies fibreuses nécessitent des traitements complexes.

La chirurgie cranio-faciale intervient pour les traumatismes orbitocraniens et corrige les séquelles traumatiques, les fractures malaires et ethmoïdiennes en particulier.


DEFINITION - HISTORIQUE

A la naissance, certains nouveaux nés souffrent d'une importante anomalie du crâne et/ou de la face.

Les fentes labio-palatines, dites " bec-de-lièvre ", sont traitées depuis longtemps, mais pas grand chose n'était fait pour les anomalies et les asymétries du crâne, du front, et des orbites.

Pour traiter ces anomalies, Paul Tessier, chirurgien plasticien à Paris, France, a mis au point une nouvelle méthode qu'il a appelée "chirurgie craniofaciale ".

Le principe fondamental est la mobilisation des segments osseux mal placés, suivie de la fixation en position normale, ainsi que l'on procède pour le squelette des membres, avec le remplacement éventuel des parties manquantes par des greffes osseuses.

Pour la correction frontale et orbitaire, la coopération avec le neurochirurgien est essentielle, et c'est Paul Tessier qui a persuadé Gérard Guiot, neurochirurgien travaillant également à l'Hôpital Foch, de commencer ce travail en équipe dans les années soixante.

Ces principes furent d'abord utilisés pour effectuer des rapprochements des orbites (hypertélorisme) et des avancements du crâne et de la face, et des dystopies orbitaires (différence de hauteur entre les deux orbites).

Plus tard, ces principes furent utilisés pour corriger différentes anomalies congénitales : craniosynostoses, fentes faciales latérales, encéphalocèles, neurofibromatoses et également, pour les réparations post-traumatiques et les reconstructions après ablation tumorale.

Dans toutes ces opérations, la mobilisation des éléments mal placés est suivie
d'une fixation immédiate en bonne position

Une nouvelle technique est apparue depuis 1992, la distraction : Au lieu de fixer immédiatement les fragments libérés, on réalise maintenant dans des cas favorables un déplacement progressif dit " distraction " qui va amener les éléments osseux en bonne position tout en distendant progressivement les tissus mous, muscles et peau.

Un appareillage guide les fragments et de l'os nouveau se forme progressivement dans l'espace créé par le déplacement.

Du matériel de fixation résorbable représente également un progrès, tandis que l'imagerie médicale permet de mieux comprendre les anomalies.

La génétique des malformations congénitales a fait des progrès considérables et a permis de préciser que de nombreuses malformations sont transmises de parents à enfants. Il devient possible d'évaluer le risque de transmission et de déterminer si un foetus est atteint. L'imagerie intra-utérine - surtout l'échographie par ultrasons - permet également de repérer précocement des anomalies craniofaciales.

Daniel Marchac, chirurgien plasticien, formé par Paul Tessier, a organisé en 1976 une équipe craniofaciale avec Dominique Renier, neurochirurgien pédiatrique, à l'Hôpital Necker-Enfants Malades. Eric Arnaud, chirurgien plasticien, a rejoint le groupe depuis 1998, qui comporte aussi tous les spécialistes impliqués dans le traitement de ces anomalies craniofaciales. Ils ont traité ensemble un nombre considérable de patients, en particulier, des craniosténoses et faciocraniosténoses, ainsi que des fentes faciales supérieures avec hypertélorisme. Les opérations sont réalisées à l'Hôpital Necker-Enfants Malades (Service de Neurochirurgie Pédiatrique) ou au CCBB, un centre privé de chirurgie pédiatrique.

Anesthésistes pédiatriques : Dr. Philippe Meyer, Dr. Nabil Khouri, Dr Patrice Desruelles, Dr Christophe Legros
Orthodontiste maxillofacial : Dr. Louis-Charles Roisin
Ophtalmologistes : Pr. Duffier et Dr. Yves Bokobza
Psychologue : Mme Susan Concordet
Généticiens : Dr. Elisabeth Lajeunie (†) et Pr. Martin Catala
Radiologistes : Pr. Francis Brunelle et Dr. Ernest



AFFECTIONS TRAITES PAR NOTRE GROUPE CRANIOFACIAL

Nombre de patients opérés de 1976 au 31/12/2004 : 2 592


150 à 200 cas sont opérés par an par l’équipe

Craniosténoses simples : 1 836 Faciocraniosténoses : 413
• Oxycéphalies : 115
• Trigonocéphalies : 350
• Scaphocéphalies : 799
• Lambdoïdes : 9
• Inclassables : 93
• Plagiocéphalies posturales : 39
• Brachycéphalies : 138
• Plagiocéphalies : 335
• Apert : 103
• Crouzon : 120
• Saethre-Chotzen : 79
• Pfeiffer : 43
• Dysplasies Fronto-nasales : 30
• Autres syndromes :38


Hypertelorismes, Fentes médianes : 118
Dysplasie Fibreuses : 45




Fentes latérales : 34
Neurofibromatoses orbito-cranienne : 48



Meningocèles : 35
Traumatismes craniofaciaux : 63






Malformations congénitales
Craniosténoses et Faciocraniosténoses

Isolées, affectant les sutures craniennes
Syndromiques, affectant le crâne et la face
• Métopique : trigonocéphalie
• médiane : scaphocéphalie
• Unicoronale : plagiocéphalie
• Coronale : brachycéphalie
• Postérieure : lambdoïde
• Crouzon
• Apert
• Pfeiffer
• Saethre-Chotzen
• Dysplasie Fronto-nasale
• etc...


Déformations positionnelles


Hypertélorismes et Fentes Faciales Supérieures

Fentes faciales médianes
Fentes faciales latérales
• Sans anomalies nasales (écartement des yeux)
• Avec anomalies nasales
• Avec anomalies des paupières, du nez
• Dystopie orbitaire (différence de hauteur des orbites)


Encéphalocèles

• Fronto-orbito-nasale
• Occipitale


Malformations latérales affectant les pommettes, les oreilles, la mandibule

• Franceschetti - Treacher-Collins
• Syndrome du Vème arc


Anomalies de développement

• Neurofibromatose orbito-palpébrale et faciale
• Dysplasie Fibreuse du squelette craniofacial
• Dysostose et Hyperostose


Traumatismes craniofaciaux et leurs séquelles

• Fractures frontonasales
• Disjonction craniofaciale
• Retrusion faciale et nasale
• Dystopie orbitaire (orbites décalées)
• Enophtalmies (œil enfoncé)
• Ectropions des paupières
• Epicanthus (bride latéro-nasale)




Déformations positionnelles « plagiocéphalie posturale sans synostose »

L’aplatissement est secondaire à une contrainte mécanique. Il s’agit le plus souvent d’une déformation de la partie postérieure du crâne : l’enfant repose toujours sur le même côté. S’il existe un torticolis congénital, il faut le rééduquer par un masseur kinésithérapeute.
Un traitement simple par « nursing » va permettre la correction spontanée de la déformation. Ce traitement sera d’autant plus efficace qu’il sera instauré plus rapidement, et il ne faut pas hésiter à consulter précocément en cas de doute.
Il faut instaurer les consignes de posture en :
• évitant à tout prix que l’enfant ne dorme sur le côté aplati
• privilégiant la position en décubitus ventral lors des phases d’éveil
• réservant les sièges à coque rigide au seul transport de l’enfant
• stimulant la rotation de la tête de l’autre côté : disposer le lit dans la chambre de telle façon que la lumière arrive du côté opposé à l’aplatissement, de même pour les objets d’intérêt pour l’enfant : jouets, mobiles, la cuillère, les visages familiers.

En cas de doute du diagnostic, on fait réaliser une radiographie standard du crâne face et profil : rarement l’absence d’une suture lambdoïde évoque une synostose et doit faire consulter sans urgence un chirurgien cranio-facial. Cette craniosténose mono-suturaire postérieure n’entraînant pas de conflit de croissance entre crâne et cerveau, son traitement chirurgical est facultatif et d’indication essentiellement morphologique.
Certaines déformations de plagiocephalie positionnelle posterieure, sans synostose, sont majeures et très disgracieuses : une chirurgie est alors proposée à partir de l’âge de 15 à 18 mois pour remodeler l’arrière crâne. Elle n’est réalisée que dans des cas importants, car il s’agit d’une chirurgie lourde et risquée



DEFORMATIONS POSITIONNELLES


Plagiocéphalie : quand s’inquiéter ?
On appelle plagiocéphalie, un aplatissement unilatéral du crâne sans préjuger de son étiologie.[
On distingue :

les plagiocéphalies par fusion (synostose) prématurée d’une suture coronale ou lambdoïde. Il s’agit de craniosténoses et la déformation du crâne est visible dès la naissance.
les plagiocéphalies positionnelles ou posturales où l’aplatissement est secondaire à une contrainte mécanique sur le crâne, pré ou post-natale. La déformation de plagiocéphalie positionnelle correspond, le plus souvent, à un aplatissement de la partie postérieure du crâne, plus rarement de sa partie antérieure. Elle est plus fréquente chez les garçons (71% cas) et chez les jumeaux. Elle s’associe à un torticolis congénital dans 37% des cas.


Scenario 1. L’ enfant présente un aplatissement postérieur du crâne : on évoque a priori une plagiocéphalie posturale postérieure (PPP), étiologie de loin la plus fréquente.


il faut se renseigner sur les habitudes de couchage de l’enfant et vérifier s’il existe un torticolis congénital
Il faut rééduquer le torticolis congénital, s’il existe, auprès d’un masseur kinésithérapeute
il faut instaurer d’emblée des consignes de posture en :
évitant à tout prix que l’enfant ne dorme sur le côté aplati
privilégiant la position en décubitus ventral lors des phases d’éveil
réservant les sièges à coque rigide au seul transport de l’enfant
stimulant la rotation de la tête de l’autre côté : disposer le lit dans la chambre de telle façon que la lumière arrive du côté opposé à l’aplatissement, de même pour les objets d’intérêt pour l’enfant : jouets, mobiles, la cuillère, visages familiers .
En l’absence d’application immédiate et exclusive de ces consignes simples, la déformation n’aura aucune tendance à s’améliorer. Les chances d’amélioration sont maximales avant 6 mois et diminuent progressivement ensuite jusque l’âge de 18 mois. Au delà, plus aucune modification n’est à attendre.

En cas de doute diagnostique, on fait réaliser une radiographie standard du crâne face et profil : l’absence d’une suture lambdoïde évoque une synostose et doit faire consulter sans urgence un chirurgien cranio-facial. Cette craniosténose mono-suturaire postérieure n’entraînant pas de conflit de croissance entre crâne et cerveau, son traitement chirurgical est facultatif et d’indication essentiellement morphologique.

Certaines déformations de PPP sont majeures et très disgracieuses : une chirurgie est proposée à partir de l’âge de 15-18 mois pour remodeler l’arrière-crâne. Elle n’est réalisée que dans des cas importants, car il s’agit d’une chirurgie lourde et risquée.


Scenario 2. L’enfant présente un aplatissement antérieur du crâne (frontal) : il s’agit a priori d’une plagiocéphalie antérieure par synostose prématurée uni-coronale.

La déformation est souvent flagrante associant un aplatissement frontal unilatéral avec recul et surélévation de l’arcade sourcilière homolatérale et une déviation de l’axe du nez vers le côté atteint (dans le cas d’une plagiocéphalie antérieure posturale le front est aplati d’un côté, mais l’arcade sourcilière homolatérale est abaissée et l’axe du nez dévié de l’autre côté.).

Il faut faire réaliser une radiographie de crâne de face et de profil pour confirmer le diagnostic et adresser l’enfant au chirurgien cranio-facial: il n’y a aucune chance d’amélioration spontanée de la déformation s’il s’agit d’une synostose, et dans le cas d’une étiologie posturale l’amélioration est inconstante. Le traitement de la déformation est chirurgical et consiste en un remodelage osseux frontal entre l’âge de 6 mois et 18 mois. Son indication est essentiellement d’ordre esthétique, cette craniosténose uni-coronale entraînant peu de risque d’HTIC par conflit de croissance entre le crâne et le cerveau.



Au total

Aussi curieux que cela puisse paraître, la PPP si commune depuis l’application en 1994,en France, du consensus de couchage systématique des nouveaux-nés sur le dos en prévention de la mort subite, est l’entité clinique dont il faut se soucier le plus rapidement car l’amélioration de la déformation est directement fonction de la précocité de la prise en charge.
Les craniosténoses responsables de plagiocéphalie nécessiteront un bilan complémentaire (imagerie ,génétique..)laissé à la discrétion du chirurgien et sont classiquement opérées après l’âge de 6 mois. Les bilans étiologiques très précoces (avant 3 mois) sont inutiles et peuvent conduire à des erreurs diagnostiques. Ils renforcent l’anxiété des parents et constituent un surcoût inutile.



PRINCIPES DE TRAITEMENT
DES PRINCIPALES ANOMALIES CRANIOFACIALES


Les cicatrices visibles sont évitées au maximum. L'abord principal du squelette craniofacial s'effectuera au travers des cheveux. Les cheveux ne sont pas rasés. Une longue incision est faite d'une oreille à l'autre, assez loin en arrière, en zigzag sur les tempes. On obtient ainsi un bon accès aux zones à corriger et la cicatrice finale est pratiquement invisible.

Une ouverture supplémentaire est effectuée assez souvent au niveau des paupières, sans aucune cicatrice si l'incision est faite à l'intérieur, ou avec une cicatrice presque invisible sous les cils. Parfois une ouverture est faite également à l'intérieur de la bouche, au travers de la muqueuse de la lèvre supérieure.

Dans quelques cas de malformations importantes du nez, une incision sur l'arête nasale pour enlever un excédent de peau ou corriger une déformation, est nécessaire. Très exceptionnellement, une incision sur le front, les paupières, ou les joues peut être également nécessaires.




Craniosténoses - Remodelage Frontocranien

Le crâne déformé va être corrigé en déposant les parties anormales et en les remettant en place après correction, fixées précisément en bonne position.

Une technique différente est utilisée pour chaque type de craniosténoses


Principaux types de craniosténoses



Brachycéphalie



Oxycéphalie



Plagiocéphalie




Scaphocéphalie



Trigonocéphalie



Brachycéphalie (front reculé et vertical).
Un avancement de la partie supérieure des orbites est réalisé, et le front est repositionné au-dessus.

Correction précoce d'une brachycéphalie:
Front et bandeau orbitaire sont déposés et avancé de 20 mm.
Les fixations sont faites au niveau du massif facial et du front.



Oxycéphalie (front basculé en arrière et sommet du crâne pointu).
Il s'agit habituellement d'une déformation tardive, apparaissant entre 3 et 5 ans. La correction est obtenue par la bascule et l'avancement de la partie supérieure des orbites et la correction frontale.

Exemple de correction chirurgicale d'une oxycéphalie.
Dépose du bandeau orbitale A, qui est ensuite basculé vers l'avant. Dépose du front B, échangé avec un volet C de courbure harmonieuse.



Plagiocéphalie (asymétrie du front, des orbites, du nez).
Une correction bilatérale est effectuée, en avançant le côté reculé et en reconstruisant un front - en une pièce - en position normale.

Exemple de correction chirurgicale d'une plagiocéphalie droite.
Dépose du bandeau supra-orbitale A, qui est remodelé.
Dépose du front dysmorphique B, qui est remplacé par un volet C de courbure harmonieuse.



Scaphocéphalie (rétrécissement transversal et élongation).
Pendant les premiers mois de vie, une simple intervention d'élargissement de la partie centrale sténosée du crâne est suffisante. Plus tard, et dans quelques formes sévères, un remodelage frontal et postérieur doit également être réalisé.


Trigonocéphalie (front triangulaire avec une crête médiane).
Le front est corrigé en redressant le bord supérieur des orbites et en recontruisant un front plat.


Avancement de la Face

Le plus souvent il s'agit d'avancer toute la partie moyenne de la face, le nez, les pommettes, et les dents supérieures. On réalise une ostéotomie dite " Le Fort III ".

Parfois, on réalise un " Le Fort II " qui laisse en place le nez quand celui-ci est en bonne position.

Un " Le Fort I " n'avance que les dents et le maxillaire supérieur. Il s'effectue uniquement par l'intérieur de la bouche.

Un " monobloc " avance à la fois le front et la face.

Une distraction progressive est utilisé dans certains cas pour placer graduellement les os libérés en bonne position.



Le Fort I
Le Fort II
Le Fort III
Monobloc


Correction de l'Hypertélorisme - Rapprochement et Déplacement des Orbites

Il s'agit de rapprocher les orbites - et les yeux - en réséquant la partie médiane élargie du nez.

Les orbites sont libérées par une ostéotomie circonférencielle.

Parfois, on va réaliser une " bi-partition " avec une incision entre les incisives, qui va permettre d'écarter l'arcade dentaire supérieure et les cavités nasales en même temps que l'on rapproche les orbites.



Une excision de la base du nez qui présente une largeur excessive est d'abord pratiquée.
Les deux hémi-faces sont rapprochées, ce qui agrandit l'arcade dentaire supérieure.


Quand l’articulé dentaire est normal et que les orbites ont un contour normal, une mobilisation horizontale des cadres orbitaires, après résection médiane, peut être alors la meilleure solution. Une incision osseuse horizontale est alors faite sous l’orbite, au dessus des germes dentaires qui sont préservés.



Parfois, il est possible de mobiliser uniquement les ¾ inférieurs des orbites, evitant ainsi un abord intra-crânien.




Asymétrie Orbitaire, Dystopie Orbitaire

Selon les cas, on mobilisera uniquement une orbite pour l'amener au niveau voulu, ou bien, les deux orbites simultanément si un hypertélorisme est associé.


Distraction Osseuse et Traitement des Faciocraniosténoses

Le traitement chirurgical des faciocraniosténoses est un problème complexe qui doit répondre à deux nécessités : prévenir la dégradation fonctionnelle cérébrale causée par la craniosténose (qui est le plus souvent bicoronale ou multiple) ; obtenir la meilleure morphologie possible par une correction de la rétrusion faciale qui est responsable de l’exorbitisme (qui peut menacer la vision lorsqu’il est important) et de la réduction des voies aériennes supérieures qui gêne la respiration.
La prise en charge conventionnelle du problème crânien repose sur l’augmentation du volume crânien qui est réalisée au mieux avant l’âge d’un an par un avancement fronto-orbitaire. Cette intervention cranio-orbitaire permet de résoudre dans l’immense majorité des cas en une seule fois le problème de la craniosténose. La croissance cérébrale étant presque terminée à l’âge de trois ans, les risques fonctionnels cérébraux sont rares après cet âge.
Pour ce qui est de la rétrusion faciale, la correction peut être effectuée à un âge variable selon l’importance de la déformation qui conditionne son retentissement esthétique et fonctionnel. L’âge de fin de croissance facial étant de 16-18 ans, c’est à cet âge là qu’il faudrait théoriquement opérer si l’on voulait corriger en un acte définitif les malformations faciales. Si cette stratégie est applicable pour des déformations minimes, il n’est pas possible de retarder la correction faciale lorsqu’une demande existe chez les enfants atteints de malformations plus sévères, sous risque d’engendrer une gêne psychologique majeure. Dans ce cas, on peut opérer plus tôt sous réserve d’accepter de devoir recommencer au fil du temps puisque le défaut génétique de croissance persistera. Généralement, l’importance des interventions diminue au fur et à mesure des années.

Stratégie en deux temps :
Les techniques de distraction osseuse (distraction doit s’entendre au sens inverse de contraction), consistent en un adjuvant technique qui permet un écartement progressif des structures osseuses. Ces techniques innovantes ont été débutées en 1992 sur l’os mandibulaire (McCarthy à New York, Molina à Mexico et Diner à Paris), puis ont été progressivement appliquées à l’ensemble des os du squelette crânio-facial.
Depuis 1995, nous avons appliqué dans notre unité les techniques de distraction osseuse pour les avancements faciaux de type Le Fort III. Cette utilisation répondait à la nécessité de correction précoce de la rétrusion faciale chez de jeunes enfants qui en formulaient la demande ou qui présentaient une gêne respiratoire (ronflements, apnées du sommeil ou hypoxémie dans les cas plus sévères).
Cette stratégie n’en comprend donc pas moins deux temps principaux (le temps crânien et le premier temps facial avec distraction), puis des interventions faciales mineures. Cette stratégie reste donc classique, même si l’apport de la distraction a permis d’augmenter l’efficacité chez des enfants plus jeunes ;
La statégie en un temps existe pourtant depuis longtemps, mais avait été presque abandonnée du fait des risques encourus: l’avancement fronto-facial monobloc (AFFM, 1978, Ortiz-Monasterio) est l’intervention qui permet de corriger l’ensemble des déformations en agissant simultanément sur l’étage frontal et facial. Mais cette procédure, techniquement complexe, résulte en deux conséquences inévitables, d’autant plus dangereuses qu’elles sont associées : un espace mort rétro-frontal et la mise en communication de cet espace mort avec la partie haute des fosses nasales lors de l’ostéotomie de l’étage antérieur crânien. Des conséquences morbides majeures (méningite, nécrose frontale) peuvent engager le pronostic vital, notamment lorsque la réexpansion cérébrale antérieure n’est pas assez rapide, ce qui est le cas chez l’adulte ou le grand enfant. Ces risques ont contraint la plupart des équipes à réduire drastiquement les indications de l’AFFM classique, même si quelques modifications techniques complémentaires ont été proposées afin de tenter de diminuer sa morbidité : réparation de l’étanchéité de l’étage antérieur, comblement de l’espace mort par un lambeau ou dédoublement du front.
L’utilisation de la distraction osseuse pour l’avancement fronto-facial monobloc est pratiquée depuis l’année 2000 dans notre unité et nous avons opéré plus de 40 cas selon cette technique avec des résultats, dans la majorité des cas, très intéressants, surtout pour l’amélioration respiratoire et pour la correction de l’exorbitisme. La morbidité de cette intervention a pu être réduite considérablement grâce à la distraction. Nous avons réalisé notre protocole avec deux paires de distracteurs externes, ce qui semble augmenter l’efficacité de la procédure, tout en diminuant la morbidité. L’expérience progressive de cette technique nous a conduit à proposer des modifications successives dans la technique chirurgicale ainsi que dans le protocole de distraction.


Technique chirurgicale et distracteurs :
La technique chirurgicale utilisée est une ostéotomie fronto-faciale de type « monobloc », l’une d’entre elle ayant été réalisée sans dépose du front. La disjonction ptérygo-maxillaire bilatérale ainsi que la section des structures médianes sont systématiquement réalisées, ce qui permet une mobilisation per-opératoire fronto-faciale complète.
Les distracteurs utilisés sont des prototypes manufacturés par Martin-Medizin, avec cylindre activé par un flexible percutané. Deux types de distracteurs sont nécessaires : distracteurs fronto-craniens utilisés dans la région supra-orbitaire, distracteurs temporo-malaires à axe rotatif (modifiés par rapport aux distracteurs initiaux produits chez MicroFrance-Xomed) positionnés derrière les os zygomatiques. Les flexibles d’activation sont toujours extériorisés vers l’arrière pour les distracteurs inférieurs. Pour les distracteurs supérieurs, ils sont extériorisés vers l’arrière chez tous les patients, sauf un, ce dernier ayant subi une extériorisation antérieur trans-sourcilière, que nous ne préconisons plus. Les vis de fixation de distracteurs utilisées sont des vis résorbables (Bionix, diamètre 2 mm), ou des vis de type Champy (2mm). Lorsqu’un renforcement fronto-zygomatique était nécessaire, des miniplaques résorbables ou métalliques étaient utilisées. Chez un des patients opérés secondairement, une reconstruction du bandeau lysé dut être entreprise et une broche transfaciale de Staca (diamètre 2.5 mm) selon Pellerin, était connectée à l’extréminté antérieure des deux distracteurs temporo-malaires pour renforcer le montage et prévenir la bipartition faciale incontrôlée.



Protocole de distraction :
Le protocole de distraction était classique chez les quinze premiers patients, à raison d’une activation quotidienne d’environ 1 mm sur chacun des 4 premiers patients. Le début de la distraction était différé à J7 ou J8. Durant cet intervalle post-opératoire immédiat, aucun épisode infectieux majeur n’était noté, mais un fébricule à 37°5 – 38° était présent chez tous les patients durant les premiers jours. L’avancement réalisé était chaque jour de 0.9 mm sur les distracteurs frontaux (3 tours de 0.3 mm) et de 1 mm sur les distracteurs temporaux (2 tours de 0.5 mm). La distraction était poursuivie jusqu’à butée maximale (15 mm) sur les distracteurs frontaux, ce qui nécessitait 14 à 17 jours selon l’écartement initial des cylindres. La durée d’activation temporo-zygomatique était supérieure car les distracteurs temporaux n’ont pas de butée limitante, et était de 20 à 28 jours jusqu’à obtention d’un articulé en classe I. A la fin de la période de distraction, les flexibles d’activation étaient sectionnés au ras de la peau et leur retrait était programmé, après un délai d’au moins 3 mois après l’intervention chez les 6 premiers patients, puis progressivement allongé jusqu’à neuf mois maintenant, afin de diminuer le recul secondaire précoce.



INDICATIONS - CHRONOLOGIES DU TRAITEMENT


Les malformations craniofaciales sont très variées, et la période préférentielle pour la correction diffère selon les cas : une intervention est souhaitable pendant la première année de la vie - et même les premiers six mois - pour les craniosynostoses isolées, et on attendra l'âge de 4 à 5 ans pour corriger un hypertélorisme.

A côté de l'aspect morphologique de la déformation existe un côté fonctionnel : le cerveau est-il comprimé, existe-t-il des anomalies associées, y a-t-il des problèmes de respiration, de vision ?

Il est donc essentiel de consulter une équipe craniofaciale pendant les premiers mois de la vie pour :
- établir un diagnostic,
- évaluer la gravité de la situation,
- déterminer un plan de traitement.




Craniosténoses

La période idéale se situe entre 4 mois et 1 an, selon l'anomalie.
Rappelons la fréquence actuelle des « fausses craniosténoses », des déformations positionnelles, simples à traiter
(cf « affections traitées »).


Faciocraniosynostoses (Crouzon, Apert, etc.)

Une intervention sur la partie frontale et crânienne est également habituellement nécessaire entre 4 et 12 mois.
La rétrusion faciale est corrigée plus tard, et pour les cas sévères, avant l'âge scolaire, vers 5 ans. Dans des formes moins marquées, on attend la dentition définitive, vers 12 ans.

Ce protocole peut être modifié :
- en cas de rétrusion majeure avec problèmes respiratoires ;
- par l'utilisation de la distraction progressive dans des cas sélectionnés.

Dans la plupart des cas, un avancement de la mâchoire supérieure par voie buccale (Le Fort I) sera nécessaire à l'adolescence, de même que différentes interventions esthétiques sur le front, le nez, les paupières, le menton, pour obtenir le meilleur résultat possible.

Le principe de correction simultanée des rétrusions frontales et faciale d’une faciocraniosténose est certainement satisfaisant, mais la morbidité inhérente à un avancement fronto-facial monobloc de type classique est importante (50 %), ce qui en a limité les indications qui doivent être discutées avec grande précaution.
Les techniques de distraction utilisées initialement à la mandibule ont été progressivement appliquées à tous les os du squelette craniofacial, ce qui a simplifié les procédures. Cette adjonction de la distraction à la plupart des interventions craniofaciales a permis la progressivité des modifications morphologiques tout en réduisant la morbidité, ce qui a été confirmé également pour l’avancement monobloc dans certaines séries limitées, ainsi que dans notre expérence. Nous avions observé initialement une morbidité très faible, mais l’augmentation de notre expérience a apporté quelques complications, ce qui nous a conduit à définir notre protocole en fonction des proportions suivantes :
Nous proposons :

une fixation des distracteurs par vis métallique exclusivement, car la période de rétention est allongée à 6 mois. Un nouveau type de fixation résorbable est à l’étude.
des renforcements par ostéosynthèse résorbable, si besoin,
l’utilisation systématique des bouchons de Molina à l’extrémité du distracteur temporo-malaire,
la réalisation d’une obturation de la déhiscence des fosses nasales,
une disjonction ptérygo-maxillaire complète et la section des structures médianes avec contrôle de mobilisation per-opératoire,
l’avancée immédiate d’au moins 5 mm sur table, afin d’augmenter d’emblée le volume intracrânien,
l’encollage de poudre d’os dans la région coronale afin de favoriser la réossification ultérieure,
le maintien en USI systématique avec intubation prolongée au moins 24-48 heures.
le début de la distraction différée à J7 et à J15 en cas de fuite de LCR,
une vitesse de distraction réduite à 0.3 – 0.5 mm/j,
Le maintien des distracteurs au moins six mois après la fin de la distraction (ce qui contre-indique l’utilisation de distracteurs externes).
Le protocole d’antibiothérapie préventive reste un problème non encore standardisé car il dépasse les cadres habituels de la chirurgie : en effet, l’association d’une utilisation de distracteurs concomittante d’une ostéotomie complète de type fronto-faciale, pose le problème d’une implantation transitoire de prothèses constamment contaminées. Nous avons opté actuellement pour une antibiothérapie préventive de courte durée (48 h) initiée à l’induction, avec une reprise ultérieure en cas de symptomatologie clinique infectieuse, mais il se pourrait qu’une antibiothérapie préventive sans cible spécifique soit utile durant toute la période de distraction, malgré le risque de sélection bactériologique qu’elle engendrerait. L’absence d’ossification induite au niveau des lignes d’ostéotomie frontale est en contradiction avec l’habituelle ostéogénicité retrouvée dans les protocoles de distraction usuels. Cela ne devrait pas poser un problème si cette intervention est proposée précocément car l’ostéogénèse secondaire crânienne est possible avant l’âge de deux ans, ce qui renforcerait notre conviction de son intérêt précoce avant un an. Il se poserait alors le problème du choix de la stratégie en un temps qui pourrait être adopté en routine, si la morbidité réduite et la stabilité des résultats se confirment. Alors que l’avacement frontofacial monobloc nous semblait devoir être limité aux formes majeures néonatales, ou aux formes tardives mineures et harmonieuses, le recours à l’AFFM avec distraction pourrait être beaucoup plus fréquent. L’évolution à moyen terme de cette série préliminaire pourrait orienter la confirmation d’une stratégie en un temps, tout en sachant que des interventions secondaires mineures resteront indispensables au cours de la croissance ultérieure altérée des faciocraniosténoses. Afin de réduire les risques de la prise en charge de routine des faciocraniosténoses, une stratégie en deux temps est restée communément pratiquée depuis vingt ans car elle a permis de dissocier les problèmes et de séparer les risques. La prise en charge par avancement frontofacial monobloc permettrait de conjuguer les deux temps en un temps majeur, avec des risques réduits. C’est probablement la seule façon de sevrer ou d’éviter une trachéotomie précoce.


Hypertélorisme, Fentes Faciales Médianes, Encéphalocèle

Quand il existe un élargissement de la distance normale entre les yeux, une évaluation précoce doit être faite, car il existe des cas où il faut faire une intervention précoce sur le front et le crâne (association avec une craniosynostose ou un encephalocèle), ou bien les paupières ou le nez.

Dans la plupart des cas, on ne va pas intervenir avant que l'enfant ait atteint 4 ou 5 ans.
Les orbites et les yeux seront alors rapprochés et les autres anomalies corrigées simultanément.

Des interventions limitées sur le nez et les paupières sont souvent nécessaires ultérieurement.


Fentes Latérales impliquant les Orbites, les Paupières, les Oreilles (Fentes faciales de Tessier, Franceschetti-Treacher-Collins, Syndrome Vème arc)

Une anomalie des paupières est une situation d'urgence, et une reconstruction de la paupière doit parfois être faite immédiatement en post-natal pour protéger les yeux.

Un remodelage crânien est quelquefois nécessaire précocement, mais habituellement, on attend quelques années avant de commencer la réparation. La distraction progressive a des indications, surtout pour la mâchoire inférieure.


Neurofibromatose Orbito-palpébrale et faciale

Une évaluation doit être faite dès que l'anomalie est détectée, mais les opérations précoces sont rares, à l'exception de l'hypertrophie de la paupière supérieure qui peut être corrigée rapidement.
Un œil saillant, une exophtalmie, peut être corrigé par une opération craniofaciale, mais le moment choisi varie selon les cas.


Dysplasie Fibreuse, Hyperostoses

Le développement est lent, et le diagnostic souvent tardif.
Chaque cas doit être évalué et l'étendue de la lésion va conditionner les possibilités opératoires.

La surveillance ophtalmologique conditionne le traitement : en cas de dégradation de l’acuité visuelle ou des champs visuels, un bilan complet doit être réalisé et une intervention chirurgicale doit être discutée précocément. Depuis peu, un traitement médical est en cours d’évaluation (2005).


Séquelles post-traumatiques

Habituellement, il faut attendre un minimum de 6 mois pour évaluer le résultat de la réparation faite en urgence, le temps pour les tissus de dégonfler et de s'assouplir.
Un bilan sera alors fait, avec un bon scanner, et un plan de traitement pourra être proposé.


Dr. Daniel Marchac - Chirurgien Plasticien
130 Rue de la Pompe 75116 PARIS, France
Phone : +33-(0)1-47-27-44-31
Fax : +33-(0)1-47-27-65-15
e-mail : d.marchac@cranio-facial.org

Pr. Dominique Renier - Neurochirurgien Pédiatrique
Service de Neurochirurgie Pédiatrique
Hôpital Necker-Enfants Malades
149 Rue de Sèvres 75743 PARIS Cedex 15, France
Phone : +33-(0)-01.44.49.42.54
Fax : +33-(0)1-44-49-42-62
e-mail : d.renier@cranio-facial.org


Dr. Eric Arnaud - Chirurgien Plasticien
130 Rue de la Pompe 75116 PARIS, France
Phone : +33-(0)1-47-27-44-31
Fax : +33-(0)1-47-27-65-15
e-mail : e.arnaud@cranio-facial.org
Dr. Louis-Charles Roisin - Orthodontiste
110 Rue de Longchamp 75116 PARIS, France
Phone : +33-(0)1-45-53-99-99
e-mail : lc.roisin@cranio-facial.org


Dr.Philippe Meyer - Anesthésiste Pédiatrique
Service Neuro-Anesthésie Pédiatrique
Hôpital Necker-Enfants Malades
149 Rue de Sèvres 75743 PARIS, France
Phone : +33-(0)-01.44.49.41 83
Fax : +33-(0)1-44-49-41 70
e-mail : p.meyer@cranio-facial.org
Dr. Nabil Khouri - Anesthésiste Pédiatrique
Centre Chirurgical de Boulogne Billancourt (C.C.B.B.)
105 Avenue Victor Hugo 92100 BOULOGNE BILLANCOURT, France
Phone : +33-(0)1-47-11-99-99
Fax : +33-(0)1-48.25 86 93
e-mail : n.khouri@cranio-facial.org


Dr. Elizabeth Lajeunie(†) - Généticien
Service de Neurochirurgie Pédiatrique
Hôpital Necker-Enfants Malades
149 Rue de Sèvres 75743 PARIS, France


Patrice Desruelles, MD - Pediatric Anesthesiologist
Centre Chirurgical de Boulogne Billancourt (C.C.B.B.)
105 Avenue Victor Hugo 92100 BOULOGNE BILLANCOURT, France
Phone : +33-(0)1-47-11-99-99
Fax : +33-(0)1-48.25 86 93
e-mail : p.desruelles@cranio-facial.org


Les spécialistes qui s'occupent des anomalies craniofaciales échangent des idées et des innovations lors des réunions régulières organisées par :


International Society of Craniofacial Surgery / Société Internationale de Chirurgie Craniofaciale


Cette Société Savante a 160 membres à l'échelle mondiale avec des branches régionales, dont une qui réunit les équipes européenes :


European Society of Craniofacial Surgery / Société Européenne de Chirurgie Craniofaciale : www.escfs.org

Le Docteur Marchac, le Professeur Renier et le Docteur Arnaud sont membres de ces deux Sociétés. Le Docteur Marchac en a été le Président (ISCFS : 1993-1995, ESCFS : 1996 - 1998) et le Docteur Arnaud en est le Secrétaire Général.

Ces problèmes sont également discutés au cours des réunions de :

International Society of Pediatric Neurosurgery / Société Internationale de Neurochirurgie Pédiatrique : www.iscfs.org



Son associé :

Moi Nathalie

Publié le 19/11/2009 à 08:56 par angelot
Moi Nathalie
Je m'apelle Nathalie et j'ai 34 ans.
Je trouve avoir vécu trop de choses mais je suis contente d'avoir su rester celle que je suis.
J'ai connue une enfance sans amour maternelle, les brimades et les coups de mes parents, j'ai été mise sur le palier à 18 ans, j'ai connue la rue, la vente des journaux, les restos du coeurs, les hotels de Paris minables ou logent les prostituées, les sdf (respects pour ces deux catégories de personnes) et les camés, j'ai subie un avortement par chantage affectif (mon seul vrai regret) j'ai supporté l'alcool de mon premier compagnon (sans tomber dedans). j'ai fait une tentative de suicide et après (par sécurité) on m'a mise dans un centre de psychiatrie ou je me suis d'ailleurs tirée au bout d'une semaine, j'ai subie la violence conjugale pendant presque 8 ans avec mon compagnon, la maladie de mon enfant et j'ai souffert de vouloir trop aimer.
Mon seul vrai bonheur, ma renaissance : mes deux petites filles et l'amour d'un homme.
Ma fiertée perso : avoir su garder mon corps et mon coeur purs
Mais malgrès tout ça j'ai su rester une femme-enfant
Femme parce que je suis très mature pour gérer toute ma vie d'adulte
Enfant parceque j'ai su garder l'âme et les sentiments purs qu'on les enfants. La vie que j'ai eu n'a pas réussie à me travestir dans tout le mauvais qui règne partout. Je suis contente aussi car malgrès ma carapace forgé au delà des années, je me suis aperçue que je pouvais encore pleurée. Et j'en suis fière. Pleurer est un sentiment humain dont je ne ressent pas le besoin de me cacher. J'ai donc su rester humaine.
Si demain, je devais mourir (ce qui n'est pas le cas), je pourrai partir tranquille en me disant que je n'aurai pas voulue réagir autrement face au destin.
J'ai écrit ces quelques lignes de ma vie, non pas pour faire pitié (j'execre ce sentiment) ni pour que vous me disiez que je suis quelqu'un de bien. Je les aient écrit comme un témoignage pour dire que quoi qu'il arrive, ne jamais se décourager et toujours continuer à avancer.


Dans ses yeux

La vie et tout ce qu'elle implique
Les bonheurs et les souvenirs
La douleur et les tragédies
Il faut faire avec, c'est ça la vie...

Le travail, il est essentiel
Rien ne tombe du ciel
Les coups de chance et les déveines,
Font partie de ce monde quand même...

Il y a des jours qui se lèvent,
où vraiment plus rien ne m'étonne.
Ni la terre, ni le ciel,
Rien de tout cela ne m'impressionne...

Car dans ses yeux
Il y a les plus beaux tableaux ...

Il y a la mer, les châteaux ...

Dans ses yeux
Je vois cet amour
Peu importe le reste !

La mort, elle ne m'effraie plus
Quand ce sera le temps, elle viendra !

Pourtant, elle me peine quand j'y pense ...

J'aimerais quand même vivre longtemps.
Avant de faire ce voyage vers l'au-delà
Ce sera comment ? Je ne le sais pas !

Ni la terre, ni le ciel,
Plus rien de tout cela ne m'impressionne aujourd'hui ...
Son associé :

Angélique (8 ans) et Laura (6 ans), octobre 2009

Publié le 19/11/2009 à 08:48 par angelot
Angélique (8 ans) et Laura (6 ans), octobre 2009
Mon ange (Angélique)

Tu es l’aînée
Ma première née,
Celle qui m’a réconcilier avec mon passé.
Quand tu es née,
J’ai enfin su pourquoi j’exister,
Je ne cesserais jamais de t’aimer.





Ma louloutte (Laura)

Ma grossesse fut difficile,
Elle s’est déroulé dans un moment pénible,
Et puis tu née,
Et la maladie est arrivé.
Pauvre petit bouchon, tu n’avais rien demandé,
Qu’une vie normale aimé et entouré.
Entre toi et moi une symbiose s’est créée,
Afin de faire face à cette adversité.
On ne sait pas de quoi demain sera fait,
Mais nous continueront toujours de lutter.
Le principal étant ton bonheur et ta santé,
Je te jure ma louloutte de ne jamais abandonné.
Une promesse je te fais,
Celle de toujours t’aimer.
Son associé :

Lui et moi, l'amour oui mais le vrai

Publié le 19/11/2009 à 08:43 par angelot
Lui et moi, l'amour oui mais le vrai
Il est l'homme que j'aime depuis bientôt 1 an et nous sommes aujourd'hui séparés.
Pourtant nous deux on arrive pas a totalement se quitter.
Quand je l'ai connu ça a été l'amour fou, passionné, foudroyant, en un instant.
Un lien très fort nous a unis de suite, on se comprends sans se parler.
Nous deux c'est deux caractères forts et des disputes qui font des étincelles, mais dont les réconciliations n'en sont que plus belles.
Nous deux c'est deux lourds passés avec une peine commune ; l'amour.
Nous deux c'est comme si on s'étaient toujours chercher pour enfin se trouver.
Nous deux c'est aussi deux grands enfants qui ensemble peuvent se lâcher et déconner.
Ses yeux savent me dire ce que sa bouche ne peut pas.
Blottie au creux de ses bras c'est mon refuge, le seul endroit ou je me sente vraiment en sécurité.
Sa tendresse, elle, n'appartient qu'à moi et la mienne à lui.
D'ailleurs la tendresse on l'a inventé nous deux.
Il est celui qui m'a faite femme, la sienne à jamais.
Il est celui que je veux regarder s'éveiller près de moi tous les matins.
Il est celui avec qui je veux dormir dans ses bras toute mes nuits.
Il est celui pour qui je pourrais changer de pays, sans même me retourner.
Il est celui dont mon rêve est de porter son nom.
Il est celui que je voudrais "vraiment" rendre père.
Il est celui sans qui je ne peux plus vivre, juste survivre.
Il est celui avec qui je veux vieillir et mourir.
Il est celui pour qui ma vie à changer, irrémédiablement, sans retour en arrière possible.
Il est celui pour qui je ne pourrais plus aimer un autre.
Il est celui auquel je pense toutes mes journées et rêve toutes mes nuits.
Il est celui pour lequel je n'ai jamais autant pleurer.
Il est le seul homme que j'ai jamais vraiment aimer.
Il est celui que mes enfants considèrent comme leur beau père.
Il est celui pour qui j'accepte tout.
Il est celui dont je voudrais tant embellir le passé.
Le chevalier en armure de mon conte de fée.
Le seul homme a qui j'ai tout donner, mon corps et mon âme, l'enfant et la femme.
Je le comprends mieux que n'importe qui, c'est inné.
Il est gravé dans mon coeur à jamais, tout comme mes enfants.
Il est mon frère, mon meilleur ami, mon double et ma moitié.
Bref il est tout ce que j'ai cherché, il est l'amour, le mien.


Il est scorpion ascendant vierge et je suis capricorne ascendant cancer.
Dans l'astrologie, les partenaires idéales des scorpions sont les cancers et les partenaires idéaux des capricornes sont les vierges.
Ce sont donc nos ascendants qui se complètent avec nos signes.
Dans l'astrologie chinois nous sommes tous les deux tigres.
Deux puissants caractères avec l'amour pour couronner tout ça.


Capricorne avec Scorpion
Vous êtes tous les deux profonds, sérieux et considérez la vie avec une certaine dose de méfiance. Le Capricorne, signe de terre, et le Scorpion, signe d'eau, comprennent instinctivement leur complexité mutuelle. Vous pouvez vous offrir un soutien réel et de la compréhension car vous êtes tous les deux des "survivants" qui êtes préparés à travailler dur pour obtenir ce que vous désirez.
Le Capricorne peut aider le Scorpion à être plus objectif sur ses émotions et plus pratique sur la façon d'utiliser ses talents créatifs. Le Scorpion peut aider le Capricorne à faire face à ses conflits intérieurs et à débloquer ses passions et ses sentiments plus profonds.
Aucun de vous ne fait vraiment confiance et vous avez probablement de bonnes raisons pour cela. Vous pouvez cependant vous aider mutuellement à devenir plus confiants simplement en vertu de l'empathie naturelle qui existe entre vous.
Le seul domaine où vous devrez porter votre attention est que vous aimez tous les deux garder le contrôle des choses. Cela peut être un problème dans une relation et vous devez éviter les luttes de pouvoir et le sentiment que vous devez combattre la domination en devenant vous-même le dominant.
Vous devez apprendre tous les deux à faire des compromis, de bonne grâce, et reconnaître que s'adapter n'est pas la même chose que la soumission humiliante. Apprendre à s'excuser ne fait pas de tort à votre fierté.
Tigre

Madame Tigre et Monsieur Tigre, un must rare et promis à un avenir exceptionnel !
Ces deux-là s'aiment à la folie, avec passion, vitalité… Et en plus c'est vrai ! Il faudrait que peu de chose pour qu'ils s'entendent à merveille. Quelle rencontre, quelle couple ! Madame Tigre admire son Tigre, c'est sûr, et il le lui rend bien. Un peu de modération dans leurs ambitions et ils connaîtront la chance qu'ils ont chacun individuellement. Cela marchera d'autant mieux qu'ils partagent des intérêts communs. Ils parviennent à s'entendre car ils se portent une profonde affection et leurs désirs d'être ensemble se manifeste dans tous les domaines. Un sacré couple qui étonnera beaucoup leur entourage, leur courage, leur audace suscitant l'admiration. En amour: ces deux amants de qualité, extrêmement passionnés et actifs s'aimeront comme des fous tant que le feu de leur passion ne sera pas éteint. Mais quel couple, aujourd'hui, n'est pas dans la nécessité de préserver la fraîcheur de leurs sentiments mutuels ? La maturité les aideront beaucoup à dépasser les quelques contrariétés dues à leur franchise. Qu'ils choisissent toujours la voie de la collaboration et ils feront des envieux, tant leur bonheur et leur entente sera un exemple d'harmonie.


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